Ювенильный артрит у детей

Что это за патология?

Ювенильный артрит у детей - хроническая болезнь, для которой характерно длительное воспаление суставов. Слово «идиопатический» означает, что мы не знаем первопричины, а «ювенильный» - что первые признаки возникли до 16 лет. В других странах используют название «ювенильный ревматоидный артрит», «юношеский идиопатический артрит», «ювенильный хронический артрит», «юношеский ревматоидный артрит».

Это редкое заболевание?

ЮИА – нечастое состояние, встречается у 1 или 2 малышей из 1000. Это одна из самых распространенных ревматических болезней. Чаще ей страдают девочки.

Каковы причины болезни?

Сегодня ревматологи пришли к единому мнению: эта патология – следствие одновременного влияния наследственных факторов и внешней среды.

ЮИА – это не генетическое состояние, т.к. не наследуется напрямую от родителей детям. Однако, существуют гены, которые предрасполагают к развитию недуга. Но и в ситуации, когда присутствует генетическое влияние, случаи заболевания братьев и сестер крайне редки.

Воздействие внешних факторов - важный компонент для запуска патологического процесса. Инфекции, солнечное излучение, травмы, психоэмоциональный стресс, относят к распространенным провокаторам.

Что происходит в организме при ЮИА?

Патогенез ювенильного артрита представляет собой цепь реакций иммунитета, который частично перестает распознавать клетки организма как безопасные и атакует их. Это вызывает воспаление тканей суставов. ЮИА также называют «аутоиммунным» заболеванием – это означает, что иммунитет атакует собственный организм.

Как воспаление влияет на суставы?

Соединения костей снаружи окружены мягкой оболочкой – синовием, пропитанным сосудами, которая защищает и питает сустав.

При воспалении она отекает и избыточно производит жидкость, что приводит к опуханию, боли и нарушению подвижности.

Без правильной медицинской помощи оболочка избыточно утолщается, прорастает новыми сосудами и формирует новую ткань - паннус. Паннус проникает в хрящ и кость ткани и разрушает их. При обследовании повреждение выглядит как небольшая полость в кости, ее называют эрозией.

Для уменьшения боли пациент сгибает сустав и  стремится сохранить такое положение. При длительном неправильном положении  развивается слабость мышц, укорочение связок и мышечных волокон. Возникает контрактура – состояние, при котором невозможно полностью согнуть или разогнуть конечность.

Повреждение хрящей и костей, сужение пространства между концами костей, которые образуют суставы, вплоть до исчезновения внутрисуставной щели, приводит к обездвиженности.

Как проявляется юношеский артрит?

Главное проявление недуга – стойкое воспаление сустава.

Основные признаки артрита:

• припухлость, отек, деформация места сочленения костей
• боль в покое и/или при нагрузке
• нарушение функции
• потепление и изменение цвета кожи над пораженным органом.

Характерное проявление воспаления сустава – скованность и затруднение движений, которые возникают после периода отдыха: поездок в автомобильном кресле, сна, по утрам.

Внешним признаком болезни становится «утиная», или хромающая, щадящая походка. Малыши из-за боли отказываются приседать, подниматься по лестнице или использовать пальцы для ежедневных манипуляций, таких как застегивание пуговиц обувание, завинчивание крышки бутылки.

Помимо опорно-двигательного аппарата, в воспалительный процесс вовлекаются другие органы. К системным проявлениям патологии относят лихорадку, сыпь, увеличение размеров лимфатических узлов, печени и селезенки, воспаление сердца и легких. Серьезным внесуставным проявлением считается вовлечение сосудистой оболочки глаз – увеит.Свои проявления характерны для каждого варианта болезни (см.ниже).

Почему проявления так разнообразны?

ЮИА - представляет собой группу разных болезней, которые называют вариантами. Они различаются числом задействованных суставов и выраженностью общих симптомов, таких как жар, сыпь и другие.

Системный ЮИА, или юношеский артрит с системным началом.

«Системный» подразумевает, что болезнь затрагивает внутренние органы.

Наличие длительных периодов лихорадки, сыпи, чаще на пике лихорадки, и интенсивного воспаления внутренних органов отличают системный ЮИА. Гипертермия, иногда до 40-41С; развивается чаще утром, сопровождается яркой сыпью, ознобом, усилением болей. Изменения на коже нестойкие, представлены розоватыми линиями, похожими на расчесы. Реже появляются выступающие красные пятна, волдыри, как при крапивнице.

Другие симптомы включают боль в мышцах, изменение размеров лимфоузлов, печени и селезенки, воспаление оболочек сердца или легких. Артрит возникает в начале болезни или появляется позже. Как правило, вовлекаются 5 и более суставов.

Этой формой страдают мальчики и девочки любого возраста, чаще малыши и дошкольники.

Полиартикулярный ЮИА, юношеский полиартрит.

Полиартикулярный ЮИА отличается вовлечением 5 и более суставов в первые полгода при отсутствии высокой лихорадки. Наличие ревматоидного фактора (РФ) в крови разделяет полиартрит на два типа: РФ-негативный и РФ-позитивный (серонегативный и серопозитивный).

РФ-позитивный полиартрит встречается намного чаще у девушек и начинается, за редким исключением, у подростков старше 10 лет. Симметричное поражение мелких суставов кистей и стоп отличает этот вариант. РФ-серонегативный полиартрит, встречается у 1 из 5 пациентов, в любом возрасте. Воспаляются как крупные, так и мелкие суставы.

Быстрое разрушение суставов характерно для обоих субтипов полиартрита.

Олигоартикулярный ЮИА (юношеский олигоартрит). 

Самый распространенный вариант; встречается в каждом втором случае. Отличительный признак этого варианта - поражение до 4 суставов без вовлечения внутренних органов и общих симптомов. Чаще воспаление несимметрично и затрагивает коленные, голеностопные суставы.

Олигоартрит часто начинается у малышей до 6 лет, преимущественно у девочек. У ряда больных развивается осложнение - воспаление богатой сосудами оболочки глаз. Патология развивается незаметно и не вызывает явных симптомов. Так как ребенок не жалуется на ухудшение зрения, родители или врачи могут не заметить передний увеит.

Без лечения передний увеит прогрессирует и приводит к серьезным повреждениям глаза. 

Псориатический артрит.

Псориатический артрит отличается наличием воспаления суставов, которое ассоциировано с псориазом. Псориаз – это патология кожи, которая проявляется красноватой шелушащейся сыпью, чаще на наружных поверхностях локтей, коленей, волосистой части головы. Иногда псориаз поражает только ногти: на ногтевой пластине появляются точечные вдавления как на шляпке наперстка, либо ноготь утолщается и расслаивается, как при грибковом поражении. Существует семейная форма псориаза. Поражение кожи может предшествовать артриту или появиться через несколько лет после него.

Признаки, которые помогают заподозрить псориатический артрит при отсутствии типичной сыпи:

• утолщение пальца руки или ноги («сосискообразный» палец, или дактилит)
• точковидные вдавления на ногтях
• наличие подтвержденного псориаза или псориазоподобной сыпи у ближайших родственников ребенка

При этом варианте ЮИА может развиться хронический передний увеит. Для ранней диагностики и лечения необходимы регулярные осмотры офтальмолога.

Артрит, связанный с энтезитом; юношеский анкилозирующий спондилит (спондилоартрит).

При этом варианте несимметрично поражаются крупные суставы ног: колени, голеностопы, и развивается болезненное воспаление «энтезиса» – места прикрепления связок к кости. Чаще энтезит отмечается на подошвах, задней поверхности пяток, в верхних краях тазовых костей.

Этим вариантом ЮИА чаще встречается у мальчиков старше 6 лет. Иногда у таких пациентов развивается острый передний увеит. Симптомы поражения глаз яркие, включают покраснение, слезотечение, светобоязнь.

Характерной особенностью болезни является наследственная предрасположенность: у пациентов отмечается положительный результат лабораторного теста на HLA В27 – антиген. Без лечения процесс распространяется на нижний отдел позвоночника и суставы таза, что приводит к ограничению сгибания в позвоночнике.

Воспаление суставов позвоночника предполагают при наличии у ребенка боли в пояснице по утрам, после долгого сидения. Этот вариант ЮИА называется юношеский анкилозирующий спондилоартрит.

Поражение глаз при ЮИА.

Воспаление глаза (иридоциклит, увеит) вызвано патологической реакцией иммунитета, которая направлена против глаз. Это осложнение встречается часто у малышей с положительным результатом анализа на антинуклеарный фактор.

Поскольку процесс протекает бессимптомно, поздняя диагностика приводит к нарушению зрения. Воспаление глаз может рецидивировать без симптомов и даже при улучшении со стороны опорно-двигательного аппарата. Поэтому периодические осмотры офтальмологом с помощью щелевой лампы необходимы независимо от стадии и течения ЮИА.

Как ставят диагноз?

Диагноз ЮИА устанавливают, если симптомы воспаления сустава возникли у пациента младше 16 лет, беспокоят дольше 1,5 месяцев и не вызваны другими причинами.

Факторы, которые вызывают артрит у детей: воздействие бактерий и вирусов, травмы, ортопедическая патология (остеохондропатии), опухоли. Эту патологию исключают с помощью тщательного сбора истории болезни, внимательного осмотра пациента, лабораторных анализов и дополнительных инструментальных методов диагностики.

Само воспаление в суставе определяется при осмотре, иногда требуются дополнительные методы, которые позволяют рассмотреть структуру органа. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, ультразвуковое исследование помогают увидеть мельчайшие изменения, выявить эрозии хряща и костей.

Для конкретных вариантов разработаны классификационные критерии диагностики ювенильного артрита: учитываются симптомы в течение первого полугода болезни.

Какие анализы необходимы?

• Иммунологический анализ крови выявляет уровень аутоантител (ревматоидный фактор, антинуклеарный фактор, антицитрулиновые антитела) – белков, которые вырабатываются против собственных клеток. Положительный результат анализа на ревматоидный фактор и АЦЦП указывает на серопозитивный полиатрит. У малышей с олигоартритом положительный тест на антинуклеарные антитела свидетельствует о высоком риске развития хронического иридоциклита.
• HLA-B27 – это клеточный маркер, который определяется у 4 из 5 пациентов с энтезит-ассоциированным артритом и предрасполагает к агрессивному течению процесса. Он также обнаруживается у 5-8% здоровых людей.
• Клинический анализы крови, уровень С-реактивного белка помогают оценить интенсивность воспаления.

В зависимости от метода лечения, периодически проводятся исследования для оценки динамики и выявления нежелательных реакций. Регулярно контролируют показатели клинического анализа крови, функции печени и почек, анализ мочи.

Какое существует лечение?

Цель терапии - прекращение боли и скованности, остановка разрушения суставов, восстановление и улучшение подвижности с сохранением правильного развития. Сегодня разработаны общие принципы лечения ювенильного артрита, однако помощь индивидуальна для каждого пациента.

Лечение многокомпонентное, включает режим, диету, медикаментозное воздействие, реабилитационные мероприятия.

Действие препаратов направлено на подавление воспаления.

Детей с низкой активностью болезни, поражением единичных суставов и отсутствием факторов риска лечат преимущественно нестероидными противовоспалительными препаратами и внутрисуставными инъекциями.

Внутрисуставные инъекции с введением кортикостероидов длительного действия в сустав проводят при значительном ограничении движений, сильной боли и воспалении. 

При высокой активности, повреждении нескольких суставов, наличии отягощенного семейного анамнеза или других факторов риска используют метотрексат, а если этого недостаточно, добавляют генно-инженерный биологический препарат. Другие иммуносупрессанты, например сульфасалазин или лефлуномид, используются реже. Сульфасалазин применяется у детей с энтезит-ассоциированным артритом.

Генно-инженерные биологические препараты получают с помощью живых клеток методами генной инженерии. Действие этих лекарств, в отличие от метотрексата, точечно и направлено против специфических молекул (фактора некроза опухоли (ФНО), интерлейкина-1, интерлейкина-6 или молекулы, стимулирующей Т-лимфоциты). Выявлено, что эти молекулы играют главную роль в воспалительном процессе. Положительный эффект достигается быстро; однако для установления потенциальных побочных явлений требуется регулярное наблюдение и контрольное обследование.

Иммуносупрессанты, генно-инженерные препараты и таргетные синтетические средства не только уменьшают проявления болезни, но и изменяют течение процесса.

Детям, которые не отвечают или не переносят лечение метотрексатом, или биологическим препаратом, назначают иной генно-инженерный биологический агент или таргетный синтетический препарат.

Таргетные синтетические базисные противоспалительные препараты, такие как тофацитиниб, обладают преимуществами как синтетических иммуносупрессантов, так и ГИБП. Это молекулы малых размеров, которые влияют на сигнальную систему, отвечающую за считывание информации с ДНК клетки и производство белков воспаления. Блокирование передачи сигнала приводит к уменьшению синтеза воспалительных веществ и прекращению симптомов.

Глюкокортикостекроиды

Кортикостероиды – мощнейшие противовоспалительные препараты, но их назначение ограничено развитием тяжелых нежелательных явлений при длительном назначении. Среди них выделяются замедление роста, физического и полового развития, снижение плотности костей, развитие диабета и артериальной гипертензии, язва желудка и двенадцатиперстной кишки и др. 

Глюкокортикоиды назначают в тех ситуациях, когда исчерпаны другие возможности терапии, при развитии угрожающих жизни осложнений либо, в редких случаях, как «переходное» лечение до появления эффекта других медикаментов.

Другие способы лечения

Реабилитация

Реабилитация - необходимый компонент лечения, направлена на сохранение существующего и восстановление  объема движений. Она включает лечебную физкультуру, а также использование приспособлений для удержания суставов в нужном положении, чтобы уменьшить боль и предотвратить контрактуры. Реабилитация начинается уже на ранней стадии и проводится постоянно.

Программа реабилитации подбирается индивидуально. Ежедневные занятия по 15-20 мин эффективнее, чем длительный комплекс 1-2 раза в неделю.

Ортопедическая коррекция.

Методы ортопедической хирургии - эндопротезирование сустава и хирургическая коррекция при стойких контрактурах и деформациях. Целью вмешательств является увеличение объема движений в суставе, повышение возможностей самообслуживания и улучшение качества жизни.

Каков прогноз артрита?

Продолжительность заболевания непредсказуема; в большинстве случаев на фоне лечения наступает ремиссия от нескольких месяцев до многих лет. 

Прогноз артрита с годами улучшился, зависит от тяжести и клинической формы ЮИА, а также от скорости постановки диагноза и ответа на лечение.

В целом на фоне применения генно-инженерных и таргетных синтетических противовоспалительных препаратов 8-9 из 10 детей, столкнувшихся с проблемой, возвращаются к движению без боли. 

Наилучшие результаты зафиксированы при вовлечении до 4 суставов, при раннем установлении диагноза и лечении - в первый год болезни, в семьях с высокой приверженностью, т.е. следованию врачебным рекомендациям. Большинство из таких пациентов достигают лекарственной ремиссии, а 80% больных к взрослому состоянию не нуждаются в медикаментах.

Вопрос о полной отмене терапии рассматривается только после того, как симптомы воспаления отсутствуют 12 и более месяцев.

В целом, примерно 40% пациентов удается полностью отказаться от лекарственной поддержки в течение 8-10 лет от начала болезни и при этом не ощущать симптомы болезни. 

Какая существует профилактика артрита?

Полностью предотвратить возникновение артрита невозможно.

Профилактика развития обострений предполагает ведение здорового образа жизни: правильное питание, своевременное лечение и защита от инфекций, следование назначениям доктора.

Заключение

ЮИА – группа патологий, возникающая у детей из-за нарушений работы иммунитета, основным признаком которых считается воспаление в суставах. Симптомы разнообразны и зависит от вида артрита, активности болезни, возраста ребенка. Эффективность лечения и прогноз зависят от сроков диагностики, адекватности терапии и скрупулезности выполнения рекомендаций.

Для сохранения высокого качества жизни и скорейшего достижения ремиссии ребенок должен находиться под наблюдение детского ревматолога.

Источники литературы